Odaberite državu ili regiju

LIJEČENJE

SMA

Stručnjaci smatraju da bi multidisciplinaran pristup liječenju koji uključuje niz različitih specijalista mogao pridonijeti poboljšanju sveukupnog zdravlja i preživljenja osoba sa spinalnom mišićnom atrofijom (SMA).1

Prikazani su stvarni bolesnici. Od bolesnika i njihovih obitelji pribavljena je suglasnost potrebna za korištenje njihovih priča. Fotografije služe samo za ilustraciju.

USPOSTAVLJANJE
SMJERNICA ZA
LIJEČENJE SMA

Posljednjih se godina liječenje spinalne mišićne atrofije (SMA) promijenilo, a promijenio se i sam pristup liječenju.

Premda je SMA rijetka bolest, postoje određene utvrđene smjernice koje pomažu i njegovateljima i zdravstvenim radnicima razumjeti različite aspekte potporne skrbi.1,2

Međunarodno povjerenstvo za standarde u liječenju SMA osnovano je 2005. s ciljem utvrđivanja smjernica za kliničko liječenje SMA.

2007. objavili su prvo Usuglašeno stajalište o standardnom liječenju spinalne mišićne atrofije - važne smjernice koje su prihvatili liječnici diljem svijeta. Ažurirana verzija smjernica za standardno liječenje, koja uključuje najnovija dostignuća u razumijevanju i liječenju spinalne mišićne atrofije, objavljena je 2018. godine.

Korištena slika je iz arhive fotografija, ne odnosi se na stvarnog bolesnika.

U važećim se smjernicama preporučuje da se u liječenje bolesnika sa spinalnom mišićnom atrofijom uz obitelj uključi i cijeli tim različitih zdravstvenih stručnjaka. Takvo multidisciplinarno liječenje mora koordinirati jedan od liječnika - u načelu je to neurolog ili neuropedijatar.

TREAT-NMD surađivao je s autorima Međunarodnog usuglašenog stajališta o standardnom liječenju spinalne mišićne atrofije da bi na temelju cjelovitih objavljenih dokumenata sastavili korisne sažetke informacija. Radna skupina iz mreže TREAT-NMD i dalje radi na razvoju standarda za liječenje SMA na područjima kao što su fizikalna i radna terapija, ortopedija, prehrana i psihosocijalna podrška.

 

TREAT-NMD (engl. Treat Neuromuscular Disease) = globalna akademska mreža koja se bavi unaprjeđivanjem istraživanja neuromišićnih poremećaja)

Pristupite Vodiču o standardima u liječenju SMA za obitelji ovdje:

Smjernice za liječenje SMA

OPSEG LIJEČENJA MOŽE SE KRETATI U RASPONU OD PROAKTIVNOG LIJEČENJA DO PALIJATIVNE SKRBI

PROAKTIVNO LIJEČENJE

Odnosi se na postupke koji se provode za liječenje akutnih tegoba, ali i za zbrinjavanje svakodnevnih zdravstvenih potreba bolesnika, uključujući, između ostaloga:1,2

 

  • održavanje prohodnosti dišnih putova, pomoć pri kašljanju i izbacivanju sekreta
  • mehaničku potporu disanju (invazivnu ili neinvazivnu)
  • prehranu i hidraciju
  • fizikalnu terapiju, istezanje i postavljanje u različite položaje
  • ortopedsku skrb radi poticanja rasta i zdravlja kostiju
  • akutno liječenje u slučaju bolesti ili potrebe za hospitalizacijom bolesnika
  • liječenje novim lijekovima odobrenima za spinalnu mišićnu atrofiju

 

PALIJATIVNA SKRB

Naglasak je na prevenciji i ublažavanju patnje da bi se podržala najbolja moguća kvaliteta života.

To može uključivati:3,4

  • ublažavanje boli i nelagode i sprječavanje nepotrebnih intervencija
  • mjere koje se mogu koristiti za održavanje života ovisno o željama oboljele osobe i njezine obitelji
  • psihosocijalnu i duhovnu podršku za oboljelu osobu i/ili njezinu obitelj

Svrha je palijativne skrbi poboljšati kvalitetu života osoba sa životno ugrožavajućim bolestima, no to ne znači da su te osobe na samrti. Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (SZO) palijativna skrb najbolje se ostvaruje uz multidisciplinarni tim koji uključuje i bolesnikovu obitelj.4

Korištena slika je iz arhive fotografija, ne odnosi se na stvarnog bolesnika.

MOGUĆNOSTI LIJEČENJA KOD SPINALNE MIŠIĆNE ATROFIJE

Budući da svaka osoba doživljava simptome na drugačiji način, aspekti liječenja su brojni te opseg liječenja koje će se primijeniti mora odrediti liječnik.

Taj se opseg može promijeniti ovisno o okolnostima i ciljevima potporne skrbi.1

Uvijek se obratite svom liječniku ako imate pitanja o prikladnim mogućnostima liječenja.1

1.DIŠNA POTPORA

Dišna potpora u središtu je skrbi za bolesnike sa spinalnom mišićnom atrofijom. Slabost mišića prsnog koša može narušiti sposobnost učinkovitog disanja ili iskašljavanja te povećava rizik od infekcije. Dišna potpora može uključivati neinvazivne ili invazivne postupke.2

  • Neinvazivna dišna potpora uključuje postupke kojima se izbjegava ili odgađa primjena invazivne intervencije. Posebna pomagala poput uređaja za ventilaciju ili uređaja za dvofaznu ventilaciju pozitivnim tlakom (BiPAP) mogu omogućiti stalan dotok zraka u pluća preko maske koja prekriva usta i/ili nos. Kod kuće se može koristiti i uređaj za iskašljavanje da bi se olakšalo iskašljavanje i izbacivanje sekreta.2,5
  • Invazivna dišna potpora omogućuje siguran dotok zraka u pluća putem endotrahealne cijevi koja se uvodi kroz usta (intubacija) ili se postavlja izravno u dušnik kroz mali rez na vratu (traheotomija).6

Prikazani su stvarni bolesnici. Od bolesnika i njihovih obitelji pribavljena je
suglasnost potrebna za korištenje njihovih priča. Fotografije služe samo za ilustraciju.

2.PREHRANA

Kod nekih osoba oboljelih od SMA mišićna slabost može dovesti do gubitka sposobnosti učinkovitog žvakanja i gutanja. Zbog toga kod njih postoji rizik od udisanja hrane i tekućine u pluća i razvoja infekcija dišnih putova. Može se postaviti privremena ili dugoročna sonda za hranjenje kako bi se tim bolesnicima omogućio unos potrebnih hranjivih tvari i odgovarajuća hidracija.7
Općenito postoje 2 vrste sonda za hranjenje: one koje se uvode kroz nos i one koje se uvode kroz trbušnu stijenku.

  • Nazogastrične (NG) sonde uvode se kroz nos i ulaze izravno u želudac. Najčešće se koriste kod bolesnika kojima su sonde za hranjenje potrebne samo kratkoročno i mogu se jednostavno zamijeniti.1,8
  • Gastrostomske (G) sonde postavljaju se kirurškim putem kroz trbuh u želudac. Relativno se lako održavaju i stoga im se daje prednost kod bolesnika kojima treba dugoročna potpora za hranjenje.9,10

3.ORTOPEDSKO LIJEČENJE

Skolioza (iskrivljenost kralježnice) se kod bolesnika sa spinalnom mišićnom atrofijom javlja kao posljedica mišićne slabosti. Ortoped može preporučiti korištenje potpore za pravilno držanje (ortoze) ili kirurški zahvat radi liječenja skolioze.1,11

4.FIZIKALNA TERAPIJA

Osobe sa spinalnom mišićnom atrofijom mogu biti preslabe da ostvare puni raspon pokreta zglobova te postoji rizik od razvoja kontraktura, odnosno ukočenosti mišića. To stanje može postati trajno i onemogućiti kretanje.

Fizikalna terapija može uključivati različite vježbe i tehnike istezanja da bi se povećala fleksibilnost i ukupno funkcioniranje. Time se može smanjiti rizik od kontraktura zglobova, spriječiti pogoršanje skolioze i pridonijeti održavanju zdrave tjelesne težine.

Sve je više dokaza koji govore u prilog pozitivnom učinku redovite fizikalne terapije na funkcioniranje i progresiju bolesti u bolesnika sa spinalnom mišićnom atrofijom.1

Korištena slika je iz arhive fotografija, ne odnosi se na stvarnog bolesnika.

CENTRI ZA LIJEČENJE SMA

Neki centri za neuromišićne bolesti koji su specijalizirani za SMA mogu obiteljima ponuditi proaktivno i koordinirano liječenje, uključujući:12

Centralizirane posjete, prilikom kojih obitelji mogu posjetiti sve potrebne specijaliste u jednom dolasku

Pomoć obiteljima koje moraju daleko putovati (u vidu parkiranja, obroka, smještaja itd.)

Suradnju i razmjenu informacija između liječnika, čime se omogućuje bolje strateško i koordinirano planiranje liječenja.

Centralised appointments that enable families to see all necessary specialists in a single visit.

Assistance for families that need to travel significant distances (parking, meals, lodging, etc.)

Collaboration and sharing of information among physicians that allows more strategic, coordinated care planning.

Centri za liječenje mogu se nalaziti na različitim lokacijama.

Neke obitelji možda imaju sreću da žive u blizini takvog centra, dok će one koje su udaljene od njih možda odabrati redovito liječenje u medicinskom centru koji im je bliži. Neke će obitelji možda okupiti vlastiti zdravstveni tim sa specijalistima iz njihove zajednice.

Saznajte više o posebnim pomagalima za liječenje kod kuće

Život uz SMA
Liječenje SMA u odraslih
Zdravstveni tim za SMA

POVEŽITE SE

da biste saznali više o tome kako postati dijelom zajednice oboljelih od SMA.

Pronađite zajednice oboljelih

Prikazani su stvarni bolesnici. Od bolesnika i njihovih obitelji pribavljena je suglasnost potrebna za korištenje njihovih priča. Fotografije služe samo za ilustraciju.

Reference

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.

3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.

4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/.

5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.

6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.

7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.

8. Shlamovitz GZ, et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. Accessed January 9, 2017.

9. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol 2014;20(26):8505-8524.

10. Cure SMA. Care series booklet. Nutrition basics. Available at: https://www.curesma.org/wp-content/uploads/2020/02/02252020_Nutrition_Basics_vWeb.pdf. Last updated January 2020.

11. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016.

12. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/.